Los tumores neuroendocrinos son un amplio grupo de tumores que derivan de las células neuroendocrinas del cuerpo, que se encuentran dispersa en diferentes órganos como el aparato gastrointestinal, los pulmones, la piel, el páncreas, etc. El carcinoide, situado en el aparato gastrointestinal, es el más frecuente de todos ellos.
Sus características especiales, que lo diferencian de otros tipos de cánceres, hacen necesario un equipo especializado para llegar a un diagnóstico preciso y ofrecer el mejor tratamiento.
Su aparición se encuentra relacionada con algunos trastornos genéticos como la neoplasia endocrina múltiple tipo I (MEN 1) o con otros factores como el tabaco
Son tumores por lo general de crecimiento lento a lo largo de años, aunque existe un subgrupo de alto grado cuyo crecimiento puede ser mas rápido, aunque desconocemos la causa.
Tumores neuroendocrinos pancreáticos
Son tumores neuroendocrinos raros, localizados en los islotes pancreáticos. Algunos de ellos producen exceso de determinadas hormonas y se conocen como tumores funcionantes, y son capaces de producir diferente sintomatología dependiendo de la hormona producida. Según su capacidad funcional distinguimos diferentes tipos:
Provocan niveles altos o bajos de insulina, lo que lleva a alteraciones del azúcar que pueden provocar mareo o dolor de cabeza.
Producen glucagon, lo que altera el azúcar en sangre elevándola y produciendo diabetes.
Provoca la alteración en la producción de diferentes hormonas, lo que origina diabetes, problemas para la digestión de grasas y piedras en la vesícula.
Estimulan la producción de gastrina pudiendo elevar el contenido ácido gástrico y producir ulceras gástricas
Alteran la producción de péptido intestinal vasoactivo -VIP-, que control la absorción de agua en el intestino. Su exceso puede llevar a tener diarreas frecuentes
¿Que síntomas puedo tener?
En los estadios más tempranos usted puede no tener ningún tipo de síntoma. En ocasiones, se diagnostican como un hallazgo al realizarse una prueba de imagen por otro motivo.
Algunos tumores carcinoides producen una hormona llamada serotonina, que es la responsable de producir síntomas. Uno o más de estos síntomas pueden llevarnos al diagnostico de tumor carcinoide: rubor facial, diarrea, dolor abdominal, respiración rápida, frecuencia cardíaca rápida, cansancio, ganancia o perdida rápida de peso, problemas cardíacos. La combinación de estos síntomas se conoce como síndrome carcinoide. Es importante llegar al diagnostico de este síndrome, puesto que la cirugía, la anestesia o una situación de estrés puede desencadenar una crisis que ponga en riesgo su vida. Si usted formara parte de este grupo de paciente, un equipo especializado de endocrinólogos y posteriormente anestesistas, se harán cargo de usted para iniciar tratamiento, si fuera preciso, de cara a una intervención segura.
En el caso de los tumores neuroendocrinos pancreáticos, la sintomatología puede variar dependiendo la hormona producida en exceso. Los síntomas que pueden aparecer son diabetes, hipoglucemia (azúcar excesivamente bajo), úlceras gástricas, diarreas, piedras en la vesícula, crecimiento excesivo en manos y pies (acromegalia)
¿Cómo se diagnostica?
Igual que en otras enfermedades, es imprescindible sospechar la enfermedad para alcanzar el diagnostico correcto. En primer lugar realizaremos una analítica de sangre para conocer si hay anemia y el estado nutricional. Para descartar si usted presenta producción de hormonas u otras sustancia (péptidos) por parte del tumor analizaremos en sangre y en orina estas sustancias, entre las que destacan la Cromogranina A (frecuente en los tumores carcinoides, serotonina y el acido-5-indolacetico -5HIAA-
Para un diagnóstico preciso necesitamos en muchas ocasiones tomar una muestra de tejido o biopsia para analizarlo por parte del patólogo. Para realizar esta biopsia no podemos guiar por ecografía o ecoendoscopia.
El resto de pruebas se orientan a localizar el tumor, describir su tamaño y afectación de otros órganos, y descartar la presencia de células tumorales a distancia. Para ello realizaremos tomografía computerizada o TAC, resonancia magnética o PET (tomografía con emisión de positrones). Una prueba altamente especifica para esta patología es el Octreoscan. Al paciente se le inyecta octreotido, que es una forma sintética de somatostatina, unido a sustancias radioactivas. Si las células absorben gran cantidad de este compuesto, confirman la presencia de un tumor neuroendocrino, y estos pacientes podrán ser tratado con octeotrido.
¿Cómo se tratan los tumores neuroendocrinos?
Para los tumores neuroendocrinos existen diferentes opciones de tratamiento tanto médico como quirúrgico. La elección del mejor tratamiento para usted dependerá del estudio realizado y el tipo de tumor que presente. Entre los posibles tratamientos son:
Se utiliza en casos en los que la cirugía no es posible, ya que no es capaz de quitar toda la enfermedad. Consiste en dar tratamiento hormonal –Octreotido– capaz de controlar los síntomas y en ocasiones de disminuir la masa tumoral.
Se reserva para pacientes con enfermedad avanzada o en aquellos en los que la enfermedad progresa a pesar del octreotido.
Es el principal tratamiento curativo para los tumores neuroendocrinos. Consigue la resección completa de la enfermedad, remitiendo por completo los síntomas. El tipo de cirugía dependerá de la localización del tumor, precisando en ocasiones resección de otros órganos como el intestino delgado. Este procedimiento se puede realizar por laparoscopia, lo que permite una exploración adecuada de toda la cavidad abdominal, descartando nuevos implantes. Además, la aplicación de técnicas mínimamente invasivas proporciona un buen control del dolor y rápida incorporación a su actividad habitual.
En el caso de los tumores pancreáticos, se puede realizar una enucleación, o resección limitada de la tumoración con mínima cantidad de tejido sano perilesional. Esta cirugía es mucho más limitada que la empleada para la resección del adenocarcinoma de páncreas.
En ocasiones no es posible resecar el tumor en su totalidad. Sin embargo, tras una evaluación cuidadosa, es posible ofrecerle al paciente cirugía para disminuir la cantidad de tumor y posteriormente completar el tratamiento con octreotido o quimioterapia.